تنجم متلازمة بود-خياري Budd-Chiari syndrome عن جلطات دموية تؤدي إلى انسدادٍ كاملٍ أو جزئيّ في جريان الدَّم من الكبد.وقَد يحدث الانسداد في أيِّ مكانٍ من الأوردة الصغيرة والكبيرة التي تنقُل الدَّم من الكبد (الأوردة الكبدية) إلى الوريد الأجوف السفلي.
لا تظهر أيَّة أعراض عند بعض الأشخاص، ولكنَّ يُعاني آخرون من التعب وألَم البَطن والغثيان واليرقان.
يمكن أن يتجمَّع سائلٌ في البطن، وقد يتضخَّم الطُّحال، ويمكن أن يحدث في بعض الأحيان نزفٌ شديدٌ في المريء.
يُمكن أن يكشف تخطيط الصدى الدوبلري وجود تضيُّق أو انسداد في الأوردة.
قد تُستَعمل أدويةٍ لحلِّ أو تقليل حجم الجلطة، أو يمكن صُنع وصلةٍ بين الأوردة تسمح بتجاوز الدَّم للكبد.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات الأوعية الدَّموية في الكبد).
تحدث متلازمة بود-خياري عندما تؤدِّي جلطة إلى تضيُّق أو انسداد الأوردة الكبدية التي تنقل الدَّم من الكبد عادةً،
ونتيجةً لعرقلة التروية الدموية من الكبد، يتجمَّع الدَّم في الكبد، ممَّا يؤدِّي إلى تضخُّمه.كما قد يتضخَّم الطحال أيضًا.يؤدي تجمُّع الدَّم (الاحتقان) إلى زيادة ضغط الدَّم في الوريد البابي (الذي ينقل الدَّم إلى الكبد من الأمعاء)،وقد يؤدي هذا الضغطُ المرتفع، والذي يُسمَّى ارتفاع ضغط الدَّم البابي، إلى توسُّع وانفتال الأوردة (الدوالي) في المريء (الدَّوالي المريئيَّة).ويُؤدِّي ارتفاع ضغط الدَّم البابي، بالإضافة إلى تضخُّم وتضرُّر الكبد، إلى تجمُّع السائل في البطن (تُسمَّى الحالة استسقاء البطن).تُسهم الكُلى في حدوث استسقاء البطن، من خلال تسبُّبها في احتباس الماء والملح.
كما قد تمتدُّ الجلطة لتسدَّ الوريد الأجوف السفلي أيضًا (الوريد الكبير الذي ينقل الدَّم من الأجزاء السفليَّة من الجسم، بما فيها الكبد، إلى القلب).قد تحدث الدوالي في البطن قريبًا من سطح الجلد وتصبح مرئيَّة.
ويؤدي التندُّب الشديد في الكبد إلى حدوث (تشمُّع الكبد) في نهاية المطاف.
أسباب متلازمة بود-خياري
يكون السببُ هو اضطراب يجعل الدَّم أكثرَ ميلًا للتَّجلط عادةً، مثل:
اضطرابات تكاثرية نِقوية مُزمِنة
الحمل أو استخدام حبوب منع الحمل الفموية
زيادة كريات الدَّم الحمراء (كثرة الخلايا الحمراء)
داءُ الكريَّات المنجليَّة
الدَّاء المعوي الالتهابي
اضطرابات النسيج الضام
إصابة
تبدأ متلازمةُ بود-خياري بشكلٍ مفاجئٍ وشديدٍ نوعًا ما في بعض الأحيان، وذلك في أثناء فترة الحمل عادةً.يتجلَّط الدَّم بسهولةٍ أكثر في أثناء فترة الحمل عادةً،وعند بعض النساء، قد يُصبِحُ اضطرابُ في تخثر الدَّم واضحًا لأول مرَّة في أثناء الحمل.
تنطوي الأسبابُ الأخرى على اضطرابات تحدث بالقرب من الأوردة الكبديَّة، مثل حالات العَدوَى الطُّفَيليَّة و أورام الكبد أو أورام الكُلى التي تضغط على الأوردة أو تغزوها.يكون السبب في آسيا وجنوبي أفريقيا هو غشاء (وَتَرة) يسدُّ الوريد الأجوف السفلي عادةً؛حيث تكون هذه الوَترات موجودةً عند الولادة غالبًا.لا يُعرَف السبب في كثيرٍ من الأحيان.
أعراض متلازمة بود-خياري
تخنلف الأعراضُ إلى حدٍّ ما استنادًا إلى ما إذا كان الانسداد يحدث ببطءٍ أو فجأةً،
وعادةً ما يحدث الانسداد وتظهر الأعراض بشكلٍ تدريجيٍّ على مدى أشهر.يكُون التعب شائعًا،ويُسبب الكبدُ المُتضخِّم الإيلامَ عند الجسِّ، ويُعاني الأشخاص من ألم البطن.قد يتجمَّع السائل في الساقين ويُسبب تورُّمًا (وذمة)، أو في البطن ويُسبب استسقاءً.قد تحدث دوالي في المريء،وقد تتمزق وتنزف، وبشكل غزيرٍ أحيانًا (انظر النزيف المعدي المعوي)، وقد يتقيأ الأشخاص دماً،ويُعدُّ مثلُ هذا النزف من الحالات الطبيَّة الإسعافيَّة.إذا حدث تشمُّع الكبد، يُمكن أن يُؤدِّي إلى فشل الكبد،ويُمكن أن يُسبب فشل الكبد تدهورًا في وظيفة الدِّماغ (الاعتلال الدماغي الكبدي)، ممَّا يؤدي إلى حدوث تخليط ذهنِي وحتى غيبوبة.
يحدث الانسداد بشكلٍ مفاجئٍ عند حوالى 20% من الأشخاص.وتميل الانسدادات التي تحدث في أثناء الحمل إلى الظهور فجأة.تكون بعضُ الأَعرَاض متطابقةً مع أعراض الانسدادات التي تحدث تدريجيًا، مثل التعب وتضخُّم الكبد والإيلام عند جسِّه وألَم في الجزء العلوي من البطن.تنطوي الأَعرَاضُ الإضافية على التقيُّؤ وتبدُّل لون الجلد وبياض العينين إلى الأصفر (اليرقان).ويُعدُّ الفشل الشديد في الكبد نادرًا.
تشخيص متلازمة بود-خياري
يشتبه الأطباءُ في متلازمة بود-خياري عندَ الأشخاص الذين لديهم أيَّة من المشاكل الآتية:
كبد مُتضخّم أو استسقاء البطن أو فشل الكبد أو تشمُّع الكبد عندَ عدم وجود سبب واضح، حتى من بعد الاختبارات
نتائج غير الطبيعية للاختبارات الدَّمويَّة التي تُجرى لتقييم الكبد، بالإضافة إلى حالات تزيد من خطر جلطات الدَّم
إذا كانت نتائج اختبارات الكبد غير طبيعيَّة، يستخدم الأطباءُ فحصًا تصويريًا، ويكون تخطيط الصدى الدوبلري عادةً،وإذا كانت النتائجُ غير واضحة، يُستخدَم التصوير بالرنين المغناطيسي للأوعية الدموية (تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي) أو التصوير المقطعي المحوسَب (انظر الفحوصات التصويريَّة للكبد والمرارة).
إذا كان الأطباء يُخططون لاستخدام الجراحة أو إجراء لتوسيع وعاء دموي أو إعادة توجيه تدفق الدم، يكون تصوير الأوردة ضروريًا.ولإجراء التصوير الوريدي، تؤخذ صورٌ للأوردة بالأشعة السينية بعد حقن عامل تباين ظليل للأشعة (يظهر في صور الأشعة السينية) في أحد الأوردة في منطقة الأربية.
قد تُستخدَم خزعة الكبد لتأكيد التشخيص ولتحديد ما إذا حدث تشمُّع الكبد.
اختبار مختبري
اختبارات وظائف الكبد
مآل متلازمة بود-خياري
إذا بقيَ الوعاء الدموي مسدودًا بشكلٍ كاملٍ، يقضي مُعظم الأشخاص، إذا لم يُعالَجوا، نحبهم بسبب فشل الكبد في غضون 3 سنوات.عندما يكُون الانسداد غير كامل، يكون متوسط العمر المتوقَّع أطول ولكنه يختلف من مريضٍ إلى آخر.
علاج متلازمة بود-خياري
أدوية (لإذابة جلطات الدم أو الوقاية منها)
إجراء لتحسين التروية الدموية
زرع الكبد (مع أشخاص فشل الكبد)
تستنِدُ المُعالجة إلى سرعة حدوث ااضطراب وشدَّته،
فعندما تبدأ الأَعرَاض فجأة ويكون السبب هو جلطة، يُفيد استعمال الأدوية الحالَّة للفيبرين (حالَّة للخثرة) التي تُذيب الجلطات.بالنسبة إلى المُعالجة طويلة الاجل، غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى مُضادات التخثُّر (مثل الوارفارين) للوقاية من تضخم الجلطات أو عودتها.
إذا حدث انسداد في شريان أو تضيق في وترة، قد يستخدم الأطباء رأب الأوعية لتنظيفه أو توسيعه.وللقيام بهذا الإجراء (والذي يُسمَّى رَأبُ الوِعاءِ عَبرَ اللُّمعَةِ مِن خِلالِ الجِلد percutaneous transluminal angioplasty)، يَجرِي إدخال قثطارٍ مع بالون مُفرَغ في طرفه من خلال الجلد إلى وعاء دمويّ (مثل أحد الأوردة في العنق)، ويُمرَّر إلى الوريد المسدود؛ثمَّ يُنفَخ البالون، مما يؤدي إلى توسيع الوريد؛يمكن أيضاً إدخال أنبوب بشكل شبكة سلكيَّة (دعامة)، ويُترَك في مكانه للحفاظ على الوريد مفتوحًا.
الدوران الدموي البابي والأوردة الكبدية
نموذج ثلاثيّ الأبعاد
ويمكن اللجوءُ إلى خيارٍ علاجيٍّ آخر، وهو تشكيل مسار بديل لجريان الدَّم بحيث يتجاوز الكبد.ويعمل هذا الإجراء الذي يُسمَّى التحويلة البابيَّة الجهازيَّة داخل الكبد عبر الوداجي transjugular intrahepatic portal-systemic shunting (TIPS)، على خفض الضغط في الوريد البابي.وللقيام بهذا الإجراء، يجري استعمالُ مخدِّر موضعي لتخدير العنق، ثمَّ يُدخَل القثطار مع إبرة قاطعة إلى أحد الأوردة في العنق (الوريد الوداجي).ويجري تمريرُ القثطار من خلال الوريد الأجوف إلى الوريد الكبدي؛ثُمّ تُستَعملُ الإبرةُ لإنشاء وصلةٍ (تُسمى تحويلة) بين فرع من الوريد الكبدي والوريد البابي، بحيث يمكن للدَّم تجاوز الكبد.ثم يَجرِي تمريرُ الدَّعامة ووضعها في التحويلة للحفاظ عليها مفتوحة.تساعد التحويلة على تجاوز الدَّم للكبد، بحيث يجري من الوريد البابي (الذي يحمل الدَّم إلى الكبد عادةً) مباشرةً إلى الأوردة الكبديَّة (التي تحمل الدَّم إلى خارج الكبد).ويعود الدَّم إلى القلب عبر الوريد الأجوف السفلي؛ولكن إنشاء مثل هذه التحويلات يزيد من خطر الاعتلال الدِّماغي الكبدي (تدهور وظيفة الدماغ بسبب خلل في وظيفة الكبد).كما قد يحدث أيضًا انسداد في التحويلات في بعض الأحيان، وخصوصًا عند الأشخاص الذين لديهم ميلٌ لتشكُّل الجلطات الدَّمويَّة.
يمكن أن يُنقذ زرع الكبد حياة الأشخاص، وخصوصًا عند الأشخاص الذين لديهم فشل الكبد الشديد.
كما تجري معالجة المشاكل الناجمة عن الاضطراب:
نزف من الدوالي في المريء: يمكن استعمالُ عدد من الطرائق لإيقاف النَّزف.يَجرِي عادةً إدخال أشرطة مطَّاطيَّة من خلال أنبوب مُعاينة مرن (المنظار الداخلي)، والذي يمرُّ من خلال الفم إلى المريء.وتُستَعملُ الأشرطة لربط ligation الدوالي.
تجمُّع السائل في البطن (يسمى أيضًا الاستسقاء): يمكن أن يساعد اتباع نظام غذائي قليل الملح (الصوديوم) واستعمال مُدرَّات البول على الوقاية من تجمُّع كميَّات كبيرة من السائل في البطن.
يحتاج معظمُ الأشخاص إلى أخذ مضادَّات التخثُّر إلى أجل غير مُسمَّى للوقاية من حدوث انسداداتٍ جديدة.